Di seguito tutti i lemmi pubblicati sul sito, in ordine cronologico.
Ramo dell'aorta addominale che serve alla circolazione arteriosa del rene.
Ramo della vena cava inferiore dalla quale viene ricevuto il sangue refluo dal rene.
Displasia a carico del sistema vascolare che colpisce i vasi sanguigni (soprattutto capillari e venule).
Malattia ereditaria rara conosciuta con l'acronimo HHT, cioè Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia.
È caratterizzata da connessione diretta tra vene e arterie senza frapposizione di capillari. I vasi anormali risultano fragili e predisposti al sanguinamento. Le malformazioni vascolari riguardano sia piccoli vasi (teleangectasie)e sia grossi vasi (malformazioni artero venose MAV).
Le teleangectasie (vasi superficiali che presentano dilatazioni puntiformi o diramazioni a stella, di colore rosso-violaceo) compaiono sul viso e sulle labbra, sulla mucosa orale e sulla lingua, sulla mucosa nasale, sui polpastrelli delle dita delle mani, sulle orecchie e sulla testa. Gli organi interni che presentano MAV includono stomaco, fegato, polmoni e cervello e spina dorsale.
Una sintomatologia propria dell’HHT non esiste. Il sintomo più frequente è l’epistassi (sangue dal naso) spontanea e ricorrente. I sanguinamenti da MAV del tratto digestivo, possono insorgere in tarda età ed essere causa di gravi anemie da carenza di ferro. La presenza di malformazioni vascolari, in organi come il cervello e i polmoni, possono dare emorragie che mettono seriamente in pericolo la vita. L’HHT comunque presenta manifestazioni cliniche eterogenee, rendendo quasi impossibile evidenziare in uno stesso individuo il quadro completo delle lesioni.
La diagnosi clinica di hht si basa sui criteri di Curaçao stabiliti nel giugno del 1999 da Scientific Advisory Board of the HHT Foundation International:
- Epistassi spontanee e ricorrenti
- Teleangiectasie multiple MAV viscerali(polmone, fegato, cervello, colonna vertebrale)
- Familiare di primo grado affetto da HHT
La diagnosi di HHT è classificata come certa se sono presenti 3 criteri, sospetta se sono presenti 2 criteri ed improbabile se sono presenti meno di 2 criteri. Quando si sospetta l’HHT, l’esame clinico si concentra sul controllo della pelle per rilevare le teleangiectasie che si trovano solitamente sulle dita, polpastrelli e labbra. Le teleangiectasie possono essere rilevate molto frequentemente anche sulla lingua e il palato.
Con l’ausilio di tecniche di indagine strumentali e, invece, possibile evidenziare l’interessamento di altri organi:
- Ossimetria e Radiografia del torace per MAV polmonari
- Risonanza magnetica nucleare con e senza contrasto per MAV cerebrali
- Ecografia addominale con studio doppler per MAV epatiche
- Endoscopia superiore, Enteroscopia, Capsula endoscopica per MAV gastrointestinali
L’HHT si trasmette con carattere autosomico dominante. La mutazione è portata da un allele dominante di un gene difettoso che è presente su un autosoma (cromosoma non sessuale). Vi è una probabilità su due che un individuo con HHT abbia un figlio affetto.
Quando la mutazione è stata riscontrata in un individuo affetto è possibile testare i familiari in modo da identificare le persone a rischio di sviluppare la malattia.
Il meccanismo alla base della formazione delle malformazioni vascolari non è completamente chiarito, ma sembra molto probabile che sia coinvolta la via di segnalazione di transforming growth factor-β1. Un difetto della via di segnalazione di TGF-β influenza negativamente il tessuto connettivo preposto a sostenere e guidare i vasi sanguigni durante la fase di proliferazione dell'angiogenesi. Ciò pare provochi fragilità della parete vascolare, dilatazione dei vasi (teleangiectasia, fistole) e conseguente rottura.
Per quanto concerne il trattamento non ne esiste uno specifico per l’HHT.
Non è possibile prevenire le lesioni, ma e possibile intervenire quando esse sono causa di rischio significativo e di gravi complicanze.
Ad esempio, promettenti contro l’epistassi recidivante è la laser terapia e la termocoagulazione con argon plasma sono . I sanguinamenti di MAV del tratto digestivo possono causare anemia, e quindi, richiedere ripetute trasfusioni di sangue, somministrazione di ferro per via endovenosa, ed eventuale terapia ablativa con cauterizzazione. La terapia estrogenica sembra essere efficace nel trattamento di emorragie gastrointestinali croniche. Raramente MAV del fegato possono causare insufficienza epatica e scompenso cardiaco tali da richiedere un trapianto di fegato. Infine, è consigliata una profilassi antibiotica, ad ogni paziente con MAV polmonari, in caso sia sottoposto ad intervento odontoiatrico.
Organo pari che fa parte dell'apparato urinario. I reni sono collocati nella fossa lombare, ai lati della colonna vertebrale, in posizione retroperitoneale; il rene sinistro si trova qualche centimetro più in alto di quello destro. Il rene, provvede alla formazione e all'escrezione dell’urina (contenente acqua e scorie metaboliche). Inoltre i reni sono coinvolti nella regolazione della pressione sanguigna e nella stimolazione del midollo delle ossa. La forma del rene è ovoidale, con l'asse maggiore verticale; sul lato interno c'è una concavità (ilo renale) attraverso cui entra l'arteria renale ed escono la vena renale e l'uretere. È rivestito da una capsula di origine connettivale e sormontato dalla capsula surrenale, il surrene. Il tessuto renale è composto di diverse unità elementari, definite nefroni. Ogni nefrone, che inizia con la capsula di Bowman, è costituito da un glomerulo e un tubulo. Il glomerulo è un gomitolo di piccoli vasi sanguigni arteriosi che presiedono al filtraggio di acqua, sali e altre sostanze. Il tubulo è un sottile e lungo canale, che raccoglie il liquido che fuoriesce dai glomeruli (la pre-urina) e lo indirizza verso le vie escretrici. Il glomerulo e il tubulo hanno dimensioni microscopiche. Ogni rene contiene circa 2,5 milioni di glomeruli. I tubuli sboccano in tubuli collettori, i quali sono raccolti nelle piramidi renali o piramidi di Malpighi. La punta di ogni piramide, chiamata papilla renale, è il punto in cui i tubuli collettori sboccano nel bacinetto renale, cavità interna del rene posta in corrispondenza dell'ilo, da cui parte l'uretere. Ogni piramide è divisa in lobuli, ciascuno formato da un raggio midollare e dalle sue ramificazioni. La sostanza corticale è formata dalle parti periferiche del nefrone e s'insinua anche fra le piramidi di Malpighi formando le colonne di Bertin; la sostanza midollare invia propaggini nella sostanza corticale formando le piramidi di Ferrein, avviluppate nel labirinto (parte della sostanza corticale che contiene i tubuli contorti). Dal glomerulo vascolare (o corpuscolo di Malpighi), derivato da un'arteriola, si continua con un tubulo contorto di I ordine, con l'ansa di Henle, con il tubulo contorto di II ordine, che sbocca nei tubuli collettori. L'eliminazione della pre-urina avviene dal glomerulo nella capsula di Bowman e quindi nel tubulo contorto di I ordine. La funzione del tubulo contorto è quella di assorbire gran parte dell'acqua emunta; l'ansa di Henle esercita un assorbimento selettivo sulle sostanze in essa contenute, per cui l'urina espulsa ogni giorno è circa 1,5 litri e la sua composizione è molto diversa dalla pre-urina filtrata dal glomerulo.
Il rene, comunemente detto rognone, viene utilizzato per la preparazione di piatti anche raffinati. In cucina si utilizzano i rognoni di bovino e suino, preferibilmente provenienti da animali molto giovani. Prima di utilizzarli in cucina, i rognoni vanno lavati, tagliati e puliti. Sono un alimento ricco di ferro, vitamina B12 e proteine.
INFO AL. - Carboidrati: 0,8; proteine: 18,4; grassi: 4,6; acqua: 76,5; calorie: 118.
Apparecchio, utilizzato nei casi di blocco renale e di insufficienza renale grave, per depurare il sangue del malato dalle scorie metaboliche. Il sangue viene fatto scorrere in un tubo di materiale semipermeabile alle sostanze disciolte, immerso in una soluzione dializzante composta da acqua, glucosio ed elettroliti. Le molecole dalle quali il sangue deve depurarsi attraversano il materiale semipermeabile e passano nella soluzione dializzante.
Atrofia del parenchima renale che causa una riduzione del volume del rene. È provocato da un'insufficienza della irrorazione sanguigna o da una malattia del parenchima renale. Vengono classificati un rene grinzo da infarto causato dalla retrazione di cicatrici multiple provocate da un infarto renale; un rene grinzo primario prodotto da arteriosclerosi e un rene grinzo secondario che si presenta nella fase terminale di una glomerulonefrite o di una pielonefrite.
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