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Macromolecola organica formata da una catena di carboidrati legata a un lipide. I glicolipidi sono tra i costituenti più abbondanti delle membrane cellulari. Si ritrovano in grande quantità nel tessuto nervoso dove sembrano avere un ruolo importante nella conduzione dell'impulso nervoso attraverso le sinapsi. Sono caratterizzati dalla presenza di una regione apolare idrofobica (insolubile in acqua), tipica dei lipidi, associata ad una regione polare idrofilica (solubile in acqua) contenente uno o più residui glicidici (zuccheri neutri come galattosio, glucosio e altri). La deficienza di enzimi adibiti al metabolismo dei glicolipidi è alla base di alcune malattie genetiche come la malattia di Gaucher.
Sintesi di glicogeno a partire dal glucosio. Avviene nel citoplasma delle cellule del fegato e dei muscoli. Sono coinvolti diversi enzimi tra cui la glicogeno sintasi. Inizialmente il glicogeno si forma come una struttura lineare e viene poi ramificato, per la sua conservazione in granuli, dall'azione di uno specifico enzima.
È un gruppo di malattie ereditarie legate alla difettosa funzione di uno degli enzimi implicati nel metabolismo del glicogeno. Il difetto metabolico comporta un accumulo abnorme di glicogeno nei tessuti con danno agli organi (fegato, cuore, reni, cervello). Le glicogenosi vengono sono malattie a carattere autosomico recessivo, tranne il tipo VII, che è un carattere recessivo legato al cromosoma sessuale X. Possono. Le persone che ne soffrono devo mangiare continuamente per evitare crisi ipoglicemiche, non potendo usare i propri depositi di zucchero. La diagnosi si basa sull'analisi del glicogeno e dell'attività enzimatica nella biopsia, epatica o muscolare, a seconda del tipo di glicogenosi.
Processo metabolico di demolizione del glicogeno, utilizzato dall'organismo per ottenere molecole più semplici del monosaccaride glucosio. La glicogenolisi è stimolata dall'adrenalina e dal glucagone, ed è inibita dall'insulina. L'enzima principale della glicogenolisi è la glicogeno fosforilasi. Questo enzima, nella forma fosforilata (glicogeno fosforilasi a) è attivo, mentre la sua inattivazione (glicogeno fosforilasi b) è dovuta alla rimozione dei gruppi fosfato dai residui di serina, ad opera di una proteina fosfatasi.
Polisaccaride che rappresenta la fonte di deposito e di riserva di glucosio dell'organismo: si trova in tutte le cellule (soprattutto nel fegato e nei muscoli). È composto da molecole di glucosio e possiede una struttura altamente ramificata e compatta, derivante dall'avvolgimento a spirale delle catene polisaccaridiche. Il glicogeno può essere mobilitato all'occorrenza attraverso il processo della glicogenolisi.
Sostanza contenuta nella liquirizia, ha una forte capacità di ritenzione sodica e può causare, in soggetti che ne fanno largo consumo, rare forme di ipertensione.
Malattia metabolica ereditaria, a carattere autosomico dominante, caratterizzata dall'incapacità da parte dell'organismo di metabolizzare la glicina (un aminoacido non essenziale, presente in alte concentrazioni nel collagene e nella maggior parte delle proteine animali) che quindi si accumula nel sangue. È causata dall'assenza degli enzimi specifici. La glicinosi si manifesta sin dai primi giorni di vita con acidosi metabolica, vomito, dispnea, sonnolenza e crisi convulsive. Provoca grave ritardo nello sviluppo mentale e nell'accrescimento corporeo, acidosi con disidratazione e letargia, infezioni ricorrenti, convulsioni. Non esiste una terapia specifica, il trattamento si basa sulla dieta ipo-proteica.
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