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Detta anche Mps 1, è una rara patologia ereditaria dovuta al difetto in un enzima, l'alfa-L-iduronidasi, che causa lo smaltimento di sostanze dette glicosaminoglicani. Questo determina un accumulo di queste sostanze all'interno dei lisosomi, gli organuli cellulari in cui si ha la degradazione di varie molecole. Si hanno tre varianti di gravità differente: la sindrome di Hurler, la più grave, appare entro il primo anno di vita determina deformità scheletriche e ritardo psicomotorio, oltre a opacità della cornea, ingrossamento degli organi interni, problemi cardiaci, bassa statura, ernie. La morte può giungere prima dell'adolescenza per complicazioni cardiovascolari e respiratorie (v. mucopolisaccaridosi).
Rappresentano un gruppo di patologie, di origine genetica e a trasmissione autosomica recessiva, da accumulo lisosomiale causate dal deficit degli enzimi che catalizzano la degradazione dei mucopolisaccaridi. Queste sono molecole complesse che hanno una componente proteica e una glicidica: dermatansolfato, l'eparansolfato e il cheratansolfato, ma molti di più sono in totale, distribuiti in tutto l'organismo. Il loro accumulo causa malattie diverse ma che hanno in comune la caratteristica di comparire solo mesi o anni dopo la nascita con deformazioni ossee, tra cui cranio voluminoso, cifosi dorsolombare e contratture degli arti, cute spessa, irsutismo e capelli radi, ernie ombelicali e inguinali, difetti cardiaci. Possono verificarsi anche il ritardo mentale e staturale e l'opacità corneale. Le mucopolisaccaridosi si classificano, in base al tipo di enzima difettoso e alla differenze cliniche che si determinano, in numerose forme tra cui le più conosciute sono le malattie di Hurler, di Scheie, di Hunter, di Sanfilippo, di Morquio. Come cura si può effettuare un trapianto di cellule staminali di midollo osseo che contiene l'enzima deficitario.
Insieme di medicinali che incidono sulle cellule caliciformi mucipare dell'albero bronchiale, provocando una fluidificazione del muco da queste prodotto. I mucolitici modificano la qualità e la quantità delle secrezioni oppure stimolano le ghiandole siero-mucose, influisce sulla motilità ciliare, influenza la viscosità del muco, esercita azione tensioattiva detergente e cicatrizzante bronchiale. Le acetilcisteina, ambroxol, bromexina, carbocisteina, guaimesal, sobrerolo, tiopronina sono le principali sostanze usate nel trattamento delle broncopneumopatie croniche ipersecretive e nella fibrosi cistica.
Termine con il quale si indica una sostanza glicoproteica che è presente principalmente nel tessuto connettivo delle cartilagini e dell’osso così come nel tessuto connettivo cutaneo e sottocutaneo durante una condizione di ipotiroidismo. Ha sembianze simili al muco e si sviluppa in via transitoria durante i processi di riparazione in seguito ad un’infiammazione.
Espressione con la quale si indica la raccolta di muco all’interno del mucocele (cavità preformata). È in genere causata da un cattivo drenaggio naturale del mucocele al ristagno della secrezione ghiandolare della mucosa nella cavità. Può essere causata da infiammazioni croniche delle fosse nasali, traumatismi, presenza di corpi estranei. Come conseguenze, oltre a cefalea più o meno intensa, si hanno modificazioni delle cavità interessate con possibile espansione verso l’orbita oculare; accanto alla deformazioni poi si può notare la presenza di tumefazioni mollicce indolenti. Non si hanno sinotomi premonitori specifici. Come diagnosi è necessaria una radiografia dei seni paranasali e del massiccio facciale, ma ancor di più della tomografia assiale computerizzata (TAC). Come terapia è necessario l’intervento chirurgico: la cavità viene svuotata e viene ripristinato un buon drenaggio della cavità.
Materiale biancastro e viscoso, rilasciato dalle ghiandole mucipare e dalle cellule caliciformi che ritroviamo tra le cellule epiteliali di rivestimento delle membrane mucose dell'apparato digerente, di quello respiratorio, urinario e genitale. La sua sintesi può aumentare durante malattie infiammatorie o in seguito a displasie dell'epitelio ghiandolare
Glicoproteina che forma la componente del muco, si ha anche nel secreto delle ghiandole digestive e nel tessuto connettivo. Appare trasparente, ialina e semiliquida, non si coagula con il calore, ma con l'acido acetico.
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