Di seguito tutti i lemmi pubblicati sul sito, in ordine cronologico.
 
 

Il glucosio, presente nel sangue ad alte concentrazioni in caso di diabete, può legarsi all’emoglobina, formando l’emoglobina glicata (HbA1c). E’ una nuova proteina, più ingombrante e meno agile, che non è in grado di trasportare l’ossigeno con la stessa efficacia dell’emoglobina. Ciò causa una minore ossigenazione dei vari organi e tessuti. Il test sul sangue dell’ emoglobina glicata è indicato per determinare l’eventuale presenza del Diabete. Può essere impiegato in via preventiva per quelle persone la quali, sebbene non presentino i sintomi del diabete, siano però caratterizzate dall’averne i fattori di rischio oppure presentino familiarità con lo stesso. L’emoglobina glicata è inoltre impiegata anche per il moni¬to¬raggio dell’efficacia della terapia nei pazienti diabetici. Mentre il normale test della Glicemia esprime un valore indicativo solo della situazione del momento in cui il test viene eseguito ed è soggetto alle interferenze alimentari, l’emoglobina glicata non subisce le interferenze alimentari e valuta l’andamento della glicemia negli ultimi 3 mesi. Rispetto alla cosiddetta Curva da Carico, il test dell’emoglobina glicosilata richiede un unico prelievo di sangue e non diversi prelievi di sangue ed alcune ore di tempo come la curva Nella norma la percentuale di emoglobina che viene glicosilata varia tra il 4 ed il 5,6%. Il valore che consente di fare diagnosi di diabete è pari o superiore al 6,5%. Una valida indicazione della glicemia media Oltre il 90% dell’emoglobina presente nei globuli rossi è rappresentata dall’emoglobina A (HbA), che è formata da due catene di amminoacidi: alfa e beta. Il glucosio presente nel sangue è in grado di legarsi in modo irreversibile a una parte della catena beta andando a formare l’emoglobina glicata o glicosilata (HbA1c), una molecola che fornisce una valida indicazione della quantità di glucosio presente nel sangue negli ultimi mesi e che, quindi, costituisce un valido test per la diagnosi e il monitoraggio del diabete. Dato che il legame tra glucosio e emoglobina A risulta irreversibile, l’emoglobina glicata (HbA1c) tende a rimanere in circolo per tutta la durata di vita del globulo rosso, pari a circa 90-120 giorni. Per questo motivo, attraverso il test di valutazione della quantità di emoglobina glicata sull’emoglobina totale è possibile valutare la quantità media di glucosio presente nel sangue nei 2-3 mesi precedenti, permettendo di valutare l’eventuale presenza o l’andamento medio della malattia diabetica, senza alcuna possibilità di identificare i picchi di iperglicemia o ipoglicemia.

malattia rara dovuta a una mutazione acquisita delle cellule staminali emopoietiche. A causa di questa mutazione i globuli rossi restano indifesi e si rompono, causando una grave anemia e provocando gravi trombosi. Normalmente i globuli rossi sono protetti dagli attacchi del complemento, proteine del plasma che sovraintendono ai meccanismi di difesa del nostro organismo, ed in mancanza di questo scudo protettivo i globuli rossi EPN vengono distrutti. L'EPN è dovuta ad un difetto acquisito (mutazione somatica) a carico di un particolare gene (PIG-A o fosfatidil-inositolo-glicano-A) situato sul cromosoma X, che codifica per una proteina necessaria alla biosintesi del glicosil-fosfatidil-inositolo. La patologia si ha se la cellula che ha subito tale mutazione prolifera dando origine ad un clone. Classicamente sono colpite le cellule midollari progenitrici (cellule staminali) dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli bianchi (anche se le manifestazioni cliniche sono più strettamente correlate alla linea eritrocitaria). In assenza di glicosil-fosfatidil-inositolo molte proteine, fra le quali quelle di regolazione della cascata del complemento come CD55 e CD59, non sono più in grado di raggiungere la superficie cellulare dopo la loro sintesi e quindi di impedire al complemento di attaccare e rompere i globuli rossi. Il tasso di mortalità senza cure adeguate è elevato: il 35% dei pazienti muore entro 5 anni dalla diagnosi per gravi complicazioni correlate alla malattia: trombosi venose, insufficienza renale, ipertensione polmonare, infezioni. La malattia si manifesta con una triade di sintomi: 1) emolisi intravascolare cronica (rottura dei globuli rossi con fuoriuscita di emoglobina), 2) trombosi venose, che si verificano nel 50% circa dei pazienti, specie a carico delle vene epatiche, addominali, cerebrali 3) citopenia (insufficiente produzione di cellule del sangue nel midollo osseo), che può essere lieve o severa (pancitopenia), in associazione con anemia aplastica. Questa malattia è una malattia genetica acquisita (da mutazione somatica) e non è trasmessa alle generazioni successive. L’EPN si osserva in soggetti giovani e esordisce con i segni dell'anemia (pallore, astenia) associati a emissione di urine scure al mattino (emoglobinuria). Pur essendo cronica, la malattia mostra riacutizzazioni episodiche dei sintomi (crisi emolitiche), e per questo viene definita parossistica: gli episodi hanno durata variabile, da pochi giorni ad alcune settimane, e sono caratterizzati tipicamente da comparsa di urine scure al mattino (ma l'emoglobinuria può anche manifestarsi durante il resto della giornata), crisi dolorose e trombosi, specialmente venose. Dal 2008, in Italia, è disponibile una terapia farmacologica specifica che è in grado di bloccare l'azione litica del complemento. Si tratta dell'Eculizumab, un anticorpo monoclonale somministrato come infusione endovenosa. E’ in grado di legarsi e bloccare la proteina C5 del complemento e quindi di impedire la rottura dei globuli rossi e migliorare i sintomi della malattia. Sulla base dei dati raccolti fino ad oggi, l’aspettativa di vita dei pazienti trattati con Eculizumab è sovrapponibile a quella della popolazione sana.

Sinonimo di ematopoiesi. Processo di formazione degli elementi cellulari del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine). Nel soggetto adulto l'emopoiesi è realizzata all'interno del midollo osseo, in numerosi segmenti scheletrici: coste, sterno, ossa del bacino, scapole, cranio ed estremità prossimali dell'omero e del femore. Questo processo è generato da un unico tipo di cellula (elemento progenitore multipotente), che presenta da un lato la capacità di mantenersi in numero costante, dall'altro quella di fornire elementi cellulari che, attraverso successivi processi di differenziazione e maturazione, daranno vita agli elementi maturi. La formazione di questa cellula staminale è la prima di una serie di tappe, sequenziali e ordinate, di crescita e maturazione cellulare. La cellula staminale pluripotente può seguire linee di maturazione morfologicamente e funzionalmente diverse, in base al condizionamento determinato dal tipo di stimolo o di mediatore presente. Questa procede verso due direzioni principali: la linea linfoide da cui ha origine la linfopoiesi (linfociti B, T ed NK ovvero "NATURAL KILLER"); la linea mieloide da cui si sviluppa la mielopoiesi, processo che porta alla produzione di granulociti, monociti, megacariociti-piastrine, globuli rossi maturi.I fattori da cui dipende la sintesi dei vari elementi cellulari a partire da un unico progenitore sono in gran parte sconosciuti. Gli spazi occupati da midollo emopoietico si riducono in modo progressivo dall’infanzia all’età adulta, fino a rimanere confinati nella parte centrale dello scheletro. Durante lo sviluppo fetale l’emopoiesi avviene dapprima nel sacco vitellino (terza settimana), successivamente nel fegato (quarta settimana) e nella milza (inizio del secondo trimestre) e infine nelle ossa (fine del secondo trimestre). La maggior parte delle cellule è incapace di ulteriore divisione e, avendo vita relativamente breve, viene rimpiazzata continuamente da nuovi elementi provenienti dal midollo osseo.

Insieme degli organi impiegati nella produzione degli elementi cellulari del sangue, ossia all'emopoiesi. I principali tra questi sono: nella vita intrauterina, sacco vitellino, milza, fegato, midollo osseo e organi linfatici; nella vita extrauterina, midollo osseo, linfoghiandole, milza).

Sinonimo di sindromi mieloproliferative. Gruppo di malattie del sangue caratterizzate dalla proliferazione tumorale degli elementi mielopoietici. Sono rappresentate dalla leucemia mieloide cronica, dalla policitemia vera (o malattia di Vaquez-Osler), dalla trombocitemia essenziale e dalla mielofibrosi idiopatica. Tutte queste patologie seguono di solito un andamento cronico, ma possono anche andare incontro a trasformazione aggressiva o leucemica.

Fuoriuscita di sangue dai vasi all'interno del corpo (emorragìa interna), oppure all'esterno (emorragìa esterna),originata da cause traumatiche, tossiche, infettive, metaboliche, oppure da malattie del sangue. L'emorragìa può essere cutanea o sottocutanea (petecchia, ecchimosi, porpora, ematoma), delle mucose (per esempio, epistassi, emorragìa gengivale), articolare (emartro), viscerale (per esempio, emorragìa cerebrale). In caso di emorragìa esterna il sangue può perdersi attraverso lesioni della cute o delle mucose, oppure attraverso gli orifizi naturali del corpo: condotto uditivo (otorragia), cavità nasali (rinorragia), bocca (stomatorragia; se mista a muco, emoftoe, emottisi; se mista a vomito, ematemesi), orifizio anale (melena, enterorragia), orifizio uretrale (uretrorragia; con le urine, ematuria), orifizio vaginale (menorragia, metrorragia). A livello clinico è importante la distinzione tra emorragìa acuta ed emorragìa cronica. Nella prima la sintomatologia può riferirsi all'organo direttamente colpito (cervello, surreni, intestino), oppure, se abbondante, derivare dalla brusca e rapida riduzione del volume del sangue con ridotta irrorazione generalizzata di organi e tessuti: pallore, sudorazione, tachicardia, ipotensione, sincope, sino allo shock ipovolemico. Nell'emorragìa cronica, invece, compaiono meccanismi di adattamento, i quali tendono a compensare l'anemia da perdita protratta di sangue, che inevitabilmente si instaura, e la conseguente scarsa ossigenazione dei tessuti: aumento dell'attività cardiaca e dell'estrazione di ossigeno da parte dei tessuti, vasocostrizione nei distretti non vitali. I sintomi e i segni più frequenti sono: tachicardia, dispnea, facile stancabilità, astenia, pallore cutaneo o mucoso. Le cause più frequenti di emorragìa cronica sono: ulcera peptica, tumori dell'apparato digerente, varici esofagee, assunzione di farmaci antinfiammatori. La prova del sanguinamento va accuratamente ricercata, quando non sia manifesto, in tutti i casi sospetti e nei pazienti in trattamento cronico con farmaci gastrolesivi; a tale scopo si effettua la ricerca del sangue occulto nelle feci su tre campioni prelevati in giorni consecutivi. L'intervento in caso di emorragia acuta deve essere tempestivo. In caso di ferita può essere applicato un laccio o una benda o una compressione manuale decisa sul punto di emorragia. Le emorragie nasali (epistassi) anteriori vengono trattate con il tamponamento nasale per mezzo di garze o meglio di piccole spugne che si espandono e creano una pressione persistente sul punto di sanguinamento. L'epistassi posteriore invece è di competenza di personale sanitario specializzato. Le emorragie dell'esofago possono essere trattate con una speciale sonda a palloncino che si gonfia comprimendo la parete, mentre le emorragie dello stomaco necessitano di una terapia con farmaci antisecretivi. In ogni caso, vanno controllati gli esami di laboratorio per valutare la necessità di trasfusioni.

Emorragia provocata dalla rottura di vasi che irrorano il cervello. Nel soggetto giovane è dovuta alla rottura di malformazioni vascolari; nell'adulto e nell'anziano è generalmente conseguenza dell'ipertensione. Le circostanze che la scatenano sono costituite da crisi ipertensive in occasione di pasti copiosi, emozioni, sforzi fisici, esposizioni prolungate al sole. Si distinguono vari tipi di emorragìa cerebrale. La grande emorragia capsulare (a livello della capsula interna) - o, meglio, capsulo-lenticolare, perché si verifica nella zona lenticolare che ha inizio, originando dalle arterie perforanti di derivazione silviana - è detta anche tipica (60%), ed è di solito legata all'ipertensione arteriosa. Essa presenta insorgenza acuta - perché il sangue fuoriesce ad alta pressione, infiltrando e distruggendo il tessuto cerebrale circostante, con la possibilità di raggiungere anche il talamo o di inondare i ventricoli cerebrali ed espandersi rapidamente ad altri distretti cerebrali - con alterazione della coscienza (coma), imponenti fenomeni neurovegetativi e turbe neurologiche (deviazione coniugata del capo e degli occhi, maggior ipotonia da un lato, crisi di ipertonia generalizzata). Nei due terzi dei casi l'evoluzione è infausta, nel giro di poche ore o di pochi giorni; in un terzo dei soggetti - quelli che hanno subito un evento relativamente limitato - si osserva una stabilizzazione e anche un miglioramento delle turbe della coscienza e delle alterazioni neurovegetative, mentre viene evidenziata più chiaramente l'emiplegia. I postumi sono comunque gravi: emiplegia o emiparesi, afasia, decadimento psichico. Un'altra forma di emorragìa cerebrale è l'ematoma cerebrale spontaneo, dovuto in genere alla rottura di un aneurisma dell'arteria cerebrale media o di una malformazione artero-venosa: il sanguinamento, che respinge il tessuto cerebrale piuttosto che distruggerlo, si manifesta con coma progressivo, associato a emiparesi, seguito da una fase di regressione parziale e, dopo una o due settimane, da un inesorabile aggravamento associato a coma profondo (sviluppo in due tempi). Si presentano inoltre: emorragie cerebro-meningee o meningo-cerebrali, con inizio rispettivamente dal parenchima cerebrale e dallo spazio meningeo; più rare sono infine le emorragie sottotentoriali (così vengono detti i sanguinamenti localizzati in sedi cerebrali poste al di sotto del tentorio del cervelletto, cioè nel cervelletto stesso o nel tronco encefalico). Accanto a questi grandi accidenti emorragici, tuttavia, l'ipertensione arteriosa provoca frequentemente microemorragie multiple, per lo più asintomatiche (slit hemorrages), che sono tuttavia chiaramente riconoscibili all'esame autoptico dei pazienti ipertesi. Nei casi di emorragìa cerebrale si impone il ricovero d'urgenza presso un centro specializzato per eseguire TAC, rachicentesi, angiografia cerebrale, allo scopo di accertarne l'origine, distinguendola dall'infarto, e di orientarne la terapia. La cura specifica si avvale di soluzioni ipertoniche di glicerolo o mannitolo contro l'edema cerebrale, di farmaci coagulanti e di provvedimenti rianimativi generali (vedi ictus); vanno inoltre garantite adeguata idratazione parenterale, equilibrio elettrolitico, prevenzione delle lesioni da decubito, svuotamento vescicale asettico, mantenimento della pervietà delle vie aeree superiori, prevenzione delle infezioni. La terapia chirurgica pone ancora oggi grandi problemi di indicazione. Gli studi dimostrerebbero la sua efficacia in caso di ematomi cerebellari che comprimono il tronco encefalico, in caso di ematoma intracerebrale o di emorragia subaracnoidea.