Sindrome di Sjogren
Di dr.AlisaManca (del 02/10/2007 @ 13:44:34, in Lettera S, visto n. 1653 volte)
Fa parte delle patologie autoimmuni sistemiche di tipo infiammatorio,caratterizzata da una distruzione del parenchima delle ghiandole salivari,lacrimali,di ghiandole esocrine presenti a livello del tubo gastroenterico e a livello respiratorio. Le ghiandole vengono sostituite da un infiltrato di linfociti e plasmacellule che può,alla fine,portare ad atrofia completa. La patologia può,però,avere anche una localizzazione extraghiandolare. Può presentarsi in forma primaria o secondaria aa altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide,sclerodermia,lupus eritematoso sistemico. Colpisce più di frequente il sesso femminile intorno ai 50 anni,anche se ci sono dei casi con insorgenza nell’infanzia. L’eziopatogenesi è sconosciuta,anche se si ipotizza una correlazione a fenomeni autoimmunitari; in particolare si è riscontrata una predisposizione in soggetti con antigeni di istocompatibilità HLA B8 e DRW3. comunque il sistema linfocitario si presenta alterato,con una ridotta capacità di rispondere a fitogeni policlonali e una spiccata ipersensibilità cellulare dei linfociti verso le strutture delle ghiandole salivari. Per quanto riguarda la sintomatologia,si distinguono sintomi ghiandolari ed extraghiandolari. Sin dall’esordio della malattia c’è un coinvolgimento delle ghiandole esocrine salivari e lacrimali; quindi avremo a livello oculare secchezza(cheratocongiuntivite secca),sensazione di corpo estraneo,bruciore oculare dovuti alla distruzione dell’epitelio corneale e congiuntivale. A livello orale avremo secchezza delle fauci per distruzione delle ghiandole salivari(xerostomia),tumefazione ricorrente o persistente delle ghiandole salivari,necessità di bere grandi quantità di acqua per l’instaurarsi di iposalivazione che porta anche ad un aumento dell’incidenza di carie in questi soggetti. La secchezza del cavo orale può anche estendersi a livello della mucosa faringea, con conseguente disfagia,alla mucosa nasale e laringea,con conseguenti raucedine,epistassi,infezioni. Per quanto riguarda la sintomatologia extraghiandolare che può coinvolgere l’apparato muscolo scheletrico(artralgie a carico delle piccole articolazioni di mano e polsi),l’apparato urogenitale(secchezza vaginale,infezioni ricorrenti),il sistema emopoietico(leucopenia,anemia,piastrinopenia). Si possono anche averemanifestazioni cutanee (come Raynaud), endocrine (gozzo eutiroideo e tiroidine autoimmune), neurologiche (neuropatia periferica agli arti inferiori) La diagnosi si basa sulla scialografia ,che permette di evidenziare il sistema duttale e parenchiamle delle ghiandole, e biopsia. Inoltre può essere effettuata scintigrafia con tecnezio 99m della parotide. Nella valutazione diagnostica della sindrome di Sjogren è utile impiegare i test per l'esame quantitativo della secrezione lacrimale quali il test di Schirmer ( valuta la secrezione lacrimale tramite una striscia di carta assorbente che viene messa a contatto con la ghiandola lacrimale inferiore), il test al collirio Rosa Bengala e il Break-up Time Test (tempo di rottura del film lacrimale:si esegue colorando il film corneale con fluorescina e si osserva la sua rottura con lampada a fessura). Inoltre nella maggior parte dei casi di é possibile rilevare una ipergammaglobulinemia e spesso la presenza di autoanticorpi, tra cui il fattore reumatoide ed anticorpi antinucleo-estraibili (anti-Ro/SSA e antiLa/SSB). Queste alterazioni siero-logiche però, riscontrabili frequentemente in corso di collagenopatie, non necessariamente associate alla S.S., costituiscono perciò un dato aspecifico; possono comunque costituire un primo approccio diagnostico per porre il sospetto di S.S. ed orientare i clinici verso quelle metodiche diagnostiche più specifiche di questa patologia. Per quanto riguarda la terapia può essere: -preventiva (corretta igiene orale,visite oculistiche,umidificazione degli ambienti); -sintomatica( per la secchezza oculare si usano lacrime artificiali;per la secchezza orale si usano spray e gel idratanti); -sistemica(antinfiammatori non steroidei,steroidi a basse dosi,immunosoppressori.