Malattia appartenente al gruppo delle istiocitosi X che colpisce il bambino di età compresa tra i 2 e i 5 anni, e si manifesta con lesioni delle ossa craniche, costali e pelviche. Rappresenta il 15-40% dei casi di istiocitosi della cellula di Langerhans. Può presentarsi associato a esoftalmo per localizzazioni retrobulbari, assenza di dentizione, per interessamento gengivale e diabete insipido e per lesione della sella turcica. La terapia nella maggior parte dei casi è chirurgica ma a volte bisogna ricorrere a radioterapia o chemioterapia.