Encefalopatýa porto-sistŔmica
Di riccardo (del 13/03/2014 @ 15:23:22, in Lettera E, visto n. 676 volte)
Detta anche encefalopatia epatica o coma epatico è una sindrome neuropsichiatrica conseguente a epatopatia. Il fegato rende atossici i prodotti provenienti dalla digestione intestinale attraverso la vena porta; nel caso delle epatopatie tali prodotti raggiungono senza alterazioni il circolo sistemico a causa della insufficiente depurazione epatica. Le sostanze tossiche possono arrivare così al cervello, alterando la funzionalità dei neuroni, provocando un danno cellulare diretto o agendo da falsi neurotrasmettitori. La si osserva in condizioni eziologiche molto diverse a seconda che si tratti di un'epatite acuta o di un processo cirrotico. Le encefalopatìe che creano complicazioni nell'evoluzione delle cirrosi sono le uniche la cui diagnostica eziologica può presentare qualche difficoltà quando le manifestazioni neurologiche sono in primo piano nel quadro clinico. La fisiopatologia dell'encefalopatìa porto-sistèmica epatica è comunque controversa. L'insufficienza cellulare epatica e soprattutto l'esistenza di corto-circuiti porto-cava sarebbero la causa dell'accumulo in circolo di sostanze tossiche di origine intestinale, normalmente fermate a livello epatico. Il ruolo dell'ammoniaca è stato suggerito per il frequente incremento dell'ammoniemia. Un'altra ipotesi chiama in causa "falsi neurotrasmettitori" (tiramina, octpamina) che si sostituirebbero ai neurotrasmettitori adrenergici fisiologici (noradrenalina e dopamina) senza averne l'attività biologica. Il quadro clinico associa in vario modo sintomi neurologici e disturbi della coscienza. Il flapping tremor, che può essere osservato in diverse encefalopatie, è qui frequente, soprattutto agli arti superiori. Si può anche presentare una rigidità extrapiramidale o più raramente segni piramidali. Le crisi epilettiformi sono possibili ma rare. I disturbi della coscienza possono andare dalla confusione al coma: è questo il cosiddetto coma epatico. L'elettroencefalogramma (EEG) risulta sempre alterato. In genere è presente iperammoniemia. Nella maggior parte parte dei casi si manifesta anche alcalosi respiratoria. E' riscontrabile anche un tipico odore dell'alito, detto foetor haepaticus. L'encefalopatìa porto-sistèmica delle cirrosi spesso ha origine da un fattore scatenante: emorragia digestiva, squilibri elettrolitici (per esempio, ipopotassiemia), assunzione di alcol, barbiturici, morfina, acetazolamide e diuretici in genere, valium. La creazione di un'anastomosi porto-cava chirurgica per trattamento di emorragie digestive è spesso seguita da sintomi di encefalopatia, a causa del passaggio del sangue portale direttamente nella circolazione generale. Nella storia clinica di una cirrosi, l'encefalopatia può costituire l'evento terminale oppure ripetersi in episodi reversibili ma recidivanti. Il coma epatico insorgente in occasione di una epatite acuta ha spesso esito infausto. In linea generale, le misure terapeutiche dirette a ridurre l'assorbimento di prodotti tossici d'origine intestinale (regime ipoproteico, antibiotici ad azione locale intestinale non assorbibili, clisteri di pulizia intestinale, lattulosio come purgante osmotico) hanno efficacia non costante. Pressoché costante è la necessità di una supplementazione con aminoacidi ramificati e, a seconda della gravità dell'insufficienza epatica, con albumina.