Malattia che colpisce quasi esclusivamente il sesso maschile. Sebbene la condizione abbia un esordio patogenetico congenito, i sintomi diventano evidenti solo verso i dieci anni. Il deficit visivo è dovuto a una fenditura della retina che si divide in due strati. Tale fenditura riguarda principalmente la macula, porzione centrale della retina responsabile della visione fine e dettagliata e della discriminazione dei colori. All’esame fundoscopico si riscontrano a livello della fovea strisce raggiformi. Gli spazi creati dalla fenditura retinica sono spesso occupati da vescicole e da vasi sanguigni, che vanno incontro a rottura con conseguente sanguinamento nel corpo vitreo.