Malattia rara che si manifesta soprattutto sui bambini e gli adulti più giovani. Si caratterizza per la comparsa di paule cheratotiche infiammatorie sul viso, seguite da cicatrici, atrofia e alopecia. La patologia si estende sulle guance, sul terzo laterale delle sopracciglia e occasionalmente sulle regioni adiacenti della testa, orecchie, fronte e superficie estensoria degli arti. La sintomatologia regredisce con gli anni. I pazienti dovrebbero evitare di esporsi al sole senza protezione dai raggi UV.