Bernard-Soulier, sindrome di
Forma molto rara di piastrinopatia congenita. È caratterizzata dalla mancanza sulla membrana piastrinica di un recettore capace di legare il fattore VIII di von Willebrand. La sintomatologia si manifesta solo negli omozigoti ed è caratterizzata da emorragie cutanee, mucose e viscerali molto gravi, talvolta mortali.
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