Insieme di malattie caratterizzate dalla proliferazione di cellule appartenenti al compartimento monocitico-macrofagico. Esistono forme reattive, secondarie a malattie infettive, forme neoplastiche (istiocitosi maligna o reticulosi midollare istiocitaria) e forme da causa ignota, chiamate istiocitosi X, che interessano le ossa, le mucose e i polmoni.