Tiamina. -

Altro nome della vitamina B1, si compone di un anello tiazolico e di uno pirimidinico uniti tra loro da un gruppo metilenico. È una vitamina idrosolubile che in acqua forma soluzioni debolmente acide (N dell'anello tiazolico è assai elettronegativo per cui forma un legame molto polare che spinge CH a comportarsi da acido rilasciando un protone) e che, in tali condizioni, ha una buona stabilità al calore ed all'ossidazione, ma si inattiva in tempi rapidi se il pH è alcalino. In ambiente basico, inoltre, l'aggiunta di ferricianuro ne determina l'ossidazione a tiocromo, composto fluorescente utile per determinarne la quantità nei campioni. La tiamina, una volta assunta con gli alimenti, si presenta nell'intestino in forma libera o come fosfoestere, nel qual caso viene poi sottoposta ad idrolisi dalle fosfatasi. La forma libera della vitamina viene assorbita da due diversi meccanismi: uno di trasporto attivo saturabile (operante a concentrazioni di tiamina fisiologiche di circa 2 μM) ed uno di trasporto passivo non saturabile (operante a concentrazioni più elevate). I processi di assorbimento avvengono per lo più a livello del duodeno e diminuiscono lungo l'intestino tenue. Una volta entrata negli enterociti, la tiamina viene liberata nel plasma o in forma libera o coniugata con un gruppo fosfato (tiamina monofosfato). Una volta arrivata nei tessuti essa viene fosforilata a tiamina difosfato (o pirofosfato), la forma attiva, dalla tiamina-pirofosfato sintetasi. La tiamina pirofosfato (TPP) è il coenzima delle decarbossilasi dei chetoacidi e delle transchetolasi. Essa, infatti, ha un ruolo importante nella decarbossilazione ossidativa del piruvato e dell'α-chetoglutarato nel ciclo di Krebs (importante per la formazione di energia metabolica) e nella reazione transchetolasica nel ciclo dei pentosi fosfato (importante per la produzione di NADPH e di ribosio 5-fosfato). Il meccanismo chimico delle reazioni in cui interviene la tiamina prevede la formazione di un legame covalente tra C2 dell'anello tiazolico ed il carbonio carbonilico della molecola da trasformare. Successivamente si sviluppa una reazione di decarbossilazione (perdita di CO2). La transchetolasi, invece, catalizza il trasferimento di un gruppo aldeidico da un donatore ad un accettore. La vitamina B1 è necessaria per la sintesi dell'emoglobina nel sangue, e per la produzione di acido gamma-amminobutirrico (GABA) a partire dall'acido glutammico. Le manifestazioni cliniche del deficit di tiamina sono: 1) Insufficienza cardiaca con shock iperdinamico (beriberi umido). 2) Polineuropatia (beriberi secco): di tipo sensitivo motorio, motorio puro, oppure sensitivo puro, talora con un quadro di grave disequilibrio secondario ad atassia sensitiva. 3) Encefalopatia di Wernicke caratterizzata da confusione mentale, oftalmoparesi, atassia cerebellare e la sua evoluzione cronica dementigena, psicosi di Korsakoff, caratterizzata da amnesia e confabulazione. 4) Neuropatia ottica.