Tesaurismosi. -

Gruppo di processi morbosi, classificabili fra le malattie lisosomiali, caratterizzati dall’accumulo (primitivo o secondario, generalizzato o localizzato) di sostanze metaboliche normali o abnormi nelle cellule e nei tessuti, senza che sia possibile da parte degli stessi o dell'organismo utilizzarle o eliminarle. Le tesaurismosi vengono suddivise in alcuni grandi gruppi, corrispondenti alla diversa natura delle sostanze che vengono accumulate. I tipi più frequenti e più importanti sono le tesaurismosi glicidiche, lipidiche, protidiche, idriche, pigmentarie, minerali: alcune forme di tesaurismosi interessano zone del corpo circoscritte e sono indice di disturbi del ricambio locale; altre, invece, accompagnano o costituiscono quadri ben definiti per l'estensione e la gravità raggiunte dal disturbo metabolico (vedi anche dismetaboliche, malattie; enzimopatie). In particolare, le tesaurismosi pigmentarie sono dovute all'accumulo di pigmenti, presenti in condizioni fisiologiche e patologiche nelle cellule e nei tessuti. Si distinguono tesaurismosi dovute a pigmenti emoglobinogeni (ematoidina, emosiderina, metaemoglobina, bile), che possono essere localizzate (nelle sedi di emorragia) o generalizzate (iperemolisi, emocromatosi, ittero del neonato, malaria cronica); tesaurismosi dovute a pigmenti autogeni, determinate cioè da eccessi di melanine e di lipofuscine. Una forma particolare di tesaurismosi è la paratesaurismosi, provocata da accumulo di pigmenti introdotti nell'organismo in seguito a tatuaggi o a esposizione a sostanze inquinanti nel corso di processi produttivi. Si tratta di malattie che riguardano l’intero organismo e che in genere hanno esordio in età pediatrica. A seconda del quadro morboso sono possibili varie terapie, quasi mai del tutto risolutive se non in casi altamente selezionati (trapianto di midollo osseo, farmaci che svolgono un’azione antitossica, adeguato apporto di sostanze alimentari selezionate per dieta predefinita, ecc.).