Condizione di ipertensione polmonare generata da cardiopatia o vasculopatia congenita, in cui lo shunt sinistra-destra si inverte e compare cianosi, accompagnata da dispnea, dolore stenocardiaco, emottisi ed epistassi, sincope e cefalea. Può presentare complicazioni dovute a insufficienza cardiaca congestizia, aritmie, infarti miocardici e polmonari. Si manifesta dopo i 2 anni di età, in media verso i 14 anni, e conduce a morte entro i 30-35 anni; nonostante questo, le persone affette conducono una vita pressoché normale fino alla morte, che è di solito improvvisa. I fattori di rischio per un aggravamento della sindrome sono rappresentati da emorragie, febbre, vomito e diarrea, gravidanza e puerperio. La terapia ha lo scopo di porre particolare attenzione a questi fattori di rischio e, poiché è in genere controindicato l'intervento chirurgico, in genere si evita che insorga la sindrome, operando tutti i bambini con comunicazione sistemico-polmonare. Nell'adulto si può invece intervenire solo col trapianto cuore-polmoni.

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