Malattia caratterizzata da encefalopatia acuta e degenerazione degli organi interni; spesso insorge dopo infezioni virali acute (come varicella, influenza, coxsackie, ecovirus). L'origine è sconosciuta, ma sono stati chiamati in causa deficit enzimatici, fattori tossici, infezioni virali, e soprattutto l'assunzione di farmaci (come ad esempio l'acido acetilsalicilico). È solitamente riscontrata in soggetti di età inferiore ai 15 anni. Il primo sintomo è il vomito, accompagnato da progressivo deterioramento dello stato mentale, fino al coma. Si instaurano: insufficienza epatica, insufficienza renale, ipoglicemia grave. Si può arrivare alla morte per edema cerebrale, quattro o cinque giorni dopo l'inizio della malattia. L'esito dipende dalla entità e dalla velocità di insorgenza del coma, dal grado di ipertensione endocranica e di iperammoniemia causata dall'insufficienza epatica e renale. La prognosi per i sopravvissuti è buona, mentre le recidive sono rare. Gli strumenti terapeutici prevedono la terapia di supporto e di correzione degli squilibri metabolici; per diminuire la pressione endocranica vengono usati mannitolo, desametasone, barbiturici. La terapia invasiva si avvale dell'impiego di emodialisi o di exanguinotrasfusione: quest'ultima metodica, in particolare, sembra essere in gradi di ridurre significativamente la mortalità.

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