Panencefalite sclerosante subacuta. -
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Panencefalite sclerosante subacuta.
Di riccardo (del 26/11/2013 @ 15:21:31, in Lettera P, visto n. 1135 volte)


La PESS rappresenta una complicazione tardiva dell'infezione da virus del morbillo. Il virus morbilloso è stato dimostrato nel tessuto cerebrale con il microscopio elettronico ed è stato isolato da biopsie cerebrali; è stata dimostrata la presenza dell'antigene del morbillo nel tessuto cerebrale mediante tecniche che impiegano anticorpi fluorescenti. La PESS è stata descritta in bambini che non avevano riferimento anamnestico di morbillo, ma ai quali era stato somministrato il vaccino anti-morbillo, benché qualcuno di questi casi possa essere stato il risultato di un morbillo non diagnosticato nel primo anno di vita. La PESS si verifica in circa 6-22 casi di morbillo su 1 milione. Con il vaccino l'incidenza è anche più bassa, di circa 1 caso per milione di dosi di vaccino, e alcuni casi possono essere dovuti a un morbillo non riconosciuto prima della vaccinazione. I maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine. La malattia insorge abitualmente prima dei 20 anni di età. La PESS è estremamente rara negli USA e nell'Europa Occidentale. La PESS causa deterioramento intellettivo, convulsioni e anomalie motorie. I primi segni sono spesso un ridotto rendimento scolastico, perdita della memoria, cambiamenti repentini dell'umore, distrazione, insonnia e allucinazioni. Le convulsioni fanno seguito alle alterazioni mentali e inizialmente sono costituite da spasmi mioclonici. Possono anche verificarsi crisi di grande male. I pazienti mostrano un ulteriore declino intellettuale, alterazioni della parola e movimenti involontari anomali. Compaiono movimenti distonici e periodi transitori di opistotono. Più tardivamente, possono comparire rigidità della muscolatura corporea, difficoltà alla deglutizione, cecità corticale e atrofia ottica. In molti pazienti si verificano corioretinite focale e altre anomalie del fundus. Nelle fasi finali, il paziente diviene progressivamente rigido, con segni intermittenti d'interessamento ipotalamico (p. es., ipertermia, sudorazione, disturbi della pressione arteriosa e del ritmo cardiaco). La malattia, quasi sempre fatale nell'arco di 1-3 anni (spesso con un quadro terminale di polmonite), presenta talvolta un decorso più protratto, con deficit neurologici pronunciati. Alcuni pazienti subiscono anche remissioni ed esacerbazioni. I farmaci antivirali si sono rivelati inutili. ╚ stato riportato che l'inosiplex e l'interferone alfa intratecale rallentano la malattia, ma la loro efficacia è controversa. In genere, è possibile soltanto una terapia sintomatica con anticonvulsivanti e con misure di supporto. La maggior parte dei pazienti muore entro 2-4 anni dalla diagnosi. Eccezionalmente anche dopo 19 anni.

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