Tipo di tumore maligno dell'osso.
Colpisce più spesso soggetti di sesso maschile con due picchi di incidenza: tra i 10 e i 30 anni e negli anziani, le sedi più frequenti sono le metafisi delle ossa lunghe, soprattutto attorno al ginocchio: il femore, specie in zona diafisaria distale e la metafisi prossimale della tibia, e l’omero prossimale. Si manifesta con dolore intenso, tumefazione, cute calda, spesso con evidente reticolo venoso. Ne esistono due varietà: quella centrale e quella periferica.
La varietà centrale a sua volta può essere osteolitica (provoca la distruzione del tessuto osseo circostante e, all’esame radiografico, dà un’immagine di osso ‘scoppiato’) o osteoblastica (determina la produzione di osso, spesso sotto forma di lamelle perpendicolari alla superficie dell’osso: all’esame ai raggi X può risultare un’immagine a pettine o a raggi di sole).
La varietà periferica a sua volta si suddivide in parostale e periostea a seconda che il tessuto osseo maligno cresca superficialmente al periostio oppure tra il periostio e la corticale dell'osso interessato dalla neoplasia.
Le varietà centrali hanno un comportamento molto aggressivo in quanto crescono rapidamente e presentano una spiccata tendenza a dare metastasi ai polmoni e ad altri organi.
Le varietà periferiche sono invece generalmente meno aggressive.
Nelle forme centrali la terapia si basa sulla combinazione di chirurgia e sulla somministrazione di combinazioni di farmaci antineoplastici ad alte dosi - polichemioterapia prima e dopo l'intervento chirurgico.
A questi due approcci terapeutici si associa eventualmente la radioterapia qualora l'intervento chirurgico dovesse risultare intralesionale o contaminato. Nelle forme periferiche, data la minore aggressività e tendenza alla disseminazione metastatica, in genere il trattamento mira unicamente ad una chirurgia a margini ampi o radicali.
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