Pemfigo -
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\\ Enciclopedia Medica : Articolo
Pemfigo
Di dr.psico (del 08/09/2007 @ 16:14:17, in Lettera P, visto n. 2807 volte)


╚ un gruppo di rare malattie autoimmuni che colpiscono la cute e le mucose, probabilmente di causa ereditaria. Il sistema immunitario ha tra i suoi compiti quello di produrre anticorpi per difendere l'organismo ed eliminare le infezioni causate da batteri, da virus o da altri microrganismi. Nel caso di una malattia autoimmune, il sistema immunitario attacca erroneamente l'organismo, producendo anticorpi che colpiscono in varia misura le cellule, i tessuti e gli organi del proprio corpo. Questi anticorpi che attaccano il proprio organismo vengono chiamati autoanticorpi. Le cellule dell'epidermide sono attaccate l'une alle altre per mezzo dei desmosomi, strutture di ancoraggio costituite da particolari proteine, le più importanti delle quali si chiamano desmogleine. Il loro legame previene il distacco tra le cellule dell'epidermide e mantiene la cute intatta. Il pemfigo insorge quando il sistema immunitario percepisce come estranee le desmogleine epidermiche e produce autoanticorpi per attaccarle causando la rottura dei legami tra le cellule, che si separano l'une dalle altre, scollandosi letteralmente. Questo evento causa la formazione di erosioni o di vere e proprie bolle piene di liquido, che possono a volte ricoprire gran parte del corpo ed interessare le mucose del cavo orale, o meno frequentemente del naso, dei genitali, degli occhi. Il pemfigo non è contagioso, non è trasmissibile per contatto interpersonale o sessuale né attraverso il sangue. ╚ una malattia rara: il numero di nuovi casi diagnosticati nelle varie popolazioni ogni anno è molto basso. Esistono tre forme principali di pemfigo: volgare, foliaceo. paraneoplastico.Tali forme si differenziano in base al tipo di desmogleina attaccata dagli autoanticorpi e dallo strato dell'epidermide che è sede di formazione della bolla. Il pemfigo volgare, o comune, rappresenta la forma più frequente, ed è causato da autoanticorpi diretti contro la desmogleina, con o senza la contemporanea presenza degli autoanticorpi. Il legame dell'autoanticorpo causa la separazione delle celle nella porzione bassa dell'epidermide, a livello dello strato spinoso, con conseguente formazione di bolle a livello delle membrane mucose e della cute. Spesso le mucose sono colpite per prime, sotto forma di ulcerazioni dolorose, mentre a livello cutaneo le bolle possono somigliare a quelle delle ustioni di secondo grado, sebbene non mostrino tendenza spontanea alla guarigione. Nel pemfigo foliaceo sono presenti solo autoanticorpi diretti contro la desmogleina, e ciò fa si che le mucose non vengano colpite e che nella cute il danno sia solo a carico degli strati più superficiali dell'epidermide, cosicché la formazione di vere e proprie bolle intatte è un evento raro, mentre sono comuni le lesioni erosive spesso pruriginose. Il pemfigo paraneoplastico è una forma estremamente rara, ma la più grave. In essa il processo autoimmune provoca la formazione di autoanticorpi diretti sia contro le desmogleine che contro altre varie molecole presenti sulla cute e sulle membrane mucose.╚ una patologia associata sempre alla presenza di una neoplasia, spesso maligna, a volte già nota ma in alcuni casi svelata solo dall'insorgenza di questa complicanza. Si manifesta con ampie zone di scollamento della cute e delle membrane mucose e può, a differenza delle altre forme, associarsi ad interessamento delle vie aeree inferiori. Il pemfigo si diagnostica.attraverso una accurata anamnesi e un attento esame obiettivo, poiché spesso l'aspetto e la localizzazione delle lesioni sono spesso sufficienti per sospettare la diagnosi, eseguendo una biopsia lesionale con esame istologico, il quale riesce a visualizzare l'epidermide con le cellule separate tra di loro in maniera tipica perché ormai prive di legami ed eseguendo un'immunofluorescenza diretta su biopsia cutanea. Tale metodica è in grado di identificare la presenza degli autoanticorpi diretti contro le desmogleine, localizzati tra le cellule dell'epidermide, direttamente sulla cute del soggetto.Il cortisone è tuttora il farmaco principale per bloccare la reazione autoimmune e diminuito fino all'utilizzo di piccole dosi di mantenimento. Si associano al cortisone varie altre molecole immunosoppressive, il cui impiego è giustificato dall'esigenza di abbreviare il decorso della malattia e al contempo dalla necessità di combattere le complicanze legate all'impiego di forti dosaggi di cortisone per lungo periodo. Tra i vari farmaci immunosoppressori impiegati si utilizzano l'azatioprina, la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile, il metotressato, la ciclosporina, il dapsone, i sali d'oro, le immunoglobuline endovena, l'idrossiclorochina.

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