Anche detta porpora trombotica trombocitopenica, patologia emorragica, la sua causa è ignota. Si hanno lesioni delle pareti dei vasi e quindi si ha il rilascio di fattori che favoriscono la coagulazione (fattore von Willebrand) e pro aggreganti; ciò causa la formazione di trombi piastrinici multipli a livello del microcircolo che portano ad anemia emolitica e ostruzione vascolare del parenchima di diversi organi, con conseguenze neurologici, alterazione della funzionalità renale e febbre. La plasmaferesi è una cura efficace nel controllo dei sintomi, ma la patologia è ancora legata da una elevata mortalità.

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