si fa riferimento alle distrofie muscolari con miotonia. Fenomeno in cui si ha un abnorme prolungamento della contrazione muscolare volontaria: il soggetto, se chiude la mano a pugno, non riesce ad aprirla se non dopo diversi secondi, ha grande disagio sia nella deambulazione che nella masticazione. Questo episodio peggiora con le emozioni e con il freddo, migliora con il caldo. Le principali malattie sono la malattia di Thomsen e quella di Steinert. La prima è di origine genetica e investe entrambi i sessi ma principalmente i maschi, si ha uno sviluppo eccessivo dei muscoli che però hanno scarsa potenza. Dà un'invalidità non grave e non è mortale. La patologia di Steinert è invece la forma più grave e più frequente, è ereditaria a trasmissione dominante. Appare tra i 15 e i 35 anni con miotonìe, atrofie muscolari, distrofie varie come la cataratta, le turbe endocrine e quelle del ritmo cardiaco e, spesso, decadimento demenziale. In questo secondo caso si ha insensibilità a ogni terapia (basata sulla somministrazione di farmaci in grado di stabilizzare il potenziale di membrana delle cellule coinvolte, come chinino, procainamide, idantoina e carbamazepina), è fortemente invalidante e causa morte.

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