Patologia degenerativa del sistema nervoso centrale, malattia mortale ed ereditaria. Il parenchima cerebrale è alterato e diviene spugnoso, si ha gliosi degli astrociti e perdita di neuroni a causa dell’ accumulo di aggregati insolubili di proteine, rappresentate maggiormente dalla proteina dal prione. Il morbo di Creutzfeldt-Jacob, nell’uomo ne è un esempio come anche lo sono lo scrapie nelle pecore e l'encefalopatia spongiforme nei bovini.
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