Tumore dell'endotelio dei vasi linfatici. Si presenta come una massa voluminosa, di consistenza varia, molle, spugnosa, ricca di sangue, o più consistente e fibrosa fino a durezza cartilaginea. Interessa generalmente cute, meningi, ovaio, tiroide, ossa e le ghiandole linfatiche. Relativamente benigno con scarsa tendenza a formare metastasi, ma spesso recidivante. Non mancano altresì le forme maligne con tendenza a metastatizzare.

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