Forma di encefalopatia epilettica a esordio infantile. In questa sindrome, le crisi sono generalizzate, ma più spesso toniche; possono essere associati altri tipi di crisi. Si può riscontrare inoltre un rallentamento dello sviluppo intellettuale e comparsa di disturbi di personalità. L'evoluzione delle crisi è variabile ma generalmente persiste un importante rallentamento dello sviluppo psicomotorio. La terapia ha un’efficacia limitata, sono utili la carbamazepina, il valproato e le benzodiazepine. Tra i nuovi farmaci effetti positivi si sono osservati con il felbamato e la lamotrigina, con miglioramento anche del quadro EEG. Le immunoglobuline, ma soprattutto i corticosteroidi, sono efficaci se utilizzati molto precocemente, come nella sindrome di West. Nei casi più gravi, con crisi con caduta ripetute, può essere indicata una callosotomia, ovvero il sezionamento del corpo calloso per separare i due emisferi cerebrali ed impedire la propagazione del focus epilettogeno da un emisfero all'altro.

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