Linee guida sul tumore alla tiroide pediatrico

Trattamento personalizzato e follow up le chiavi per guarire

La gestione dei noduli tiroidei pediatrici e del carcinoma differenziato della tiroide (DTC) passa attraverso l'esecuzione delle nuove linee guida pubblicate sullo European Thyroid Journal.
La DTC è una malattia rara ma con incidenza in aumento. Ci sono differenze sostanziali fra la malattia che colpisce gli adulti e la forma pediatrica, soprattutto in termini di caratteristiche cliniche, molecolari e patologiche, con i pazienti pediatrici che presentano comunemente una malattia più avanzata con maggiore coinvolgimento linfonodale, metastasi a distanza e malattia multifocale.
Ci sono inoltre differenze a livello genetico: le fusioni RET-PTC e NTRK sono più comuni nei pazienti pediatrici, mentre le mutazioni nelle mutazioni puntiformi BRAFV600E e RAS sono meno frequenti.
Gli autori del documento hanno preso in esame 3.251 studi, di cui 45 hanno soddisfatto i criteri clinici più severi. Il primo punto delle linee guida è la multidisciplinarità. In caso di sospetto diagnostico, il bambino va subito indirizzato verso un team multidisciplinare esperto che lo sottoponga a una serie di visite specialistiche.
A livello chirurgico, i bambini dovrebbero essere sottoposti a una valutazione preoperatoria, con palpazione del collo, ecografia completa del collo e analisi di laboratorio, con ulteriori test suggeriti nei casi di storia familiare o una malattia estesa. La tiroidectomia totale rimane trattamento raccomandato, sebbene gli autori sottolineano la necessità di ulteriori studi per valutare l'impatto ed eventuali benefici di un intervento chirurgico limitato, e suggeriscono che la dissezione profilattica del linfonodo centrale debba essere riservata solo ai casi più avanzati.
L'aspetto fondamentale è che i bambini vengano operati da chirurghi pediatrici esperti della materia. La terapia con iodio radioattivo (I-131), in sigla Rai, è raccomandata per tutti i bambini sottoposti a tiroidectomia totale, con trattamento personalizzato sul singolo paziente.
Una piccola differenza con le linee guida statunitensi, che raccomandano la terapia anche per i bambini con carcinoma tiroideo differenziato a basso rischio confinato alla tiroide a cui non è stato ancora rimosso l'organo.
Un recente studio ha però dimostrato che questi bambini non hanno beneficiato di percentuali di remissione tanto diverse. Per questo motivo, le linee guida europee raccomandano che i bambini debbano essere seguiti con il monitoraggio e la soppressione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) a livelli bassi-normali, nonché la misurazione della tireoglobulina sierica e l'ecografia del collo.
Nei bambini con malattia cervicale persistente o ricorrente, l'intervento chirurgico o la terapia con I-131 sono indicati a seconda delle dimensioni e della gravità del tumore e, affermano gli autori, i casi di malattia refrattaria dopo radioterapia dovrebbero essere "studiati a fondo".
I pazienti e genitori devono anche essere informati sul rischio degli effetti tardivi del trattamento per DTC e devono essere sottoposti a monitoraggio, con follow-up continuato per almeno 10 anni. Qualsiasi follow-up successivo dovrebbe essere "il risultato di un processo decisionale condiviso tra il medico e il paziente".