Linee guida per il tumore tiroideo pediatrico

Valutazione, assistenza e trattamento personalizzato

Sono ora disponibili le nuove linee guida per la gestione dei noduli tiroidei pediatrici e del carcinoma differenziato della tiroide (DTC). Gli autori si sono basati sulle linee guida pediatriche dell'American Thyroid Association del 2015, pubblicando il proprio documento su European Thyroid Journal.
Ci sono differenze sostanziali fra il DTC che colpisce gli adulti e quello dei bambini, in termini di caratteristiche cliniche, molecolari e patologiche. I bambini mostrano più spesso una malattia più avanzata con maggiore coinvolgimento linfonodale, metastasi a distanza e malattia multifocale.
Differenze si registrano anche nelle alterazioni genetiche. Le fusioni RET-PTC e NTRK sono più comuni nei pazienti pediatrici, mentre le mutazioni nelle mutazioni puntiformi BRAFV600E e RAS sono meno frequenti.
Per arrivare a raccomandazioni europee sulla gestione dei noduli tiroidei e dei DTC pediatrici, gli autori hanno individuato 3.251 studi, di cui 45 hanno soddisfatto i criteri clinici più stringenti, fungendo da base per lo sviluppo delle linee guida.
Il primo punto emerso è la necessità della multidisciplinarità. Un bambino con cancro sospetto o accertato deve essere subito indirizzato verso un team multidisciplinare esperto con più visite da parte di ogni specialista.
A livello chirurgico, i bambini dovrebbero essere sottoposti a una valutazione preoperatoria, con palpazione del collo, ecografia completa del collo e analisi di laboratorio, con ulteriori test suggeriti nei casi di storia familiare o una malattia estesa.
Il trattamento raccomandato è la tiroidectomia totale, anche se gli autori evidenziano la necessità di ulteriori studi per valutare l'impatto ed eventuali benefici di un intervento chirurgico limitato. La dissezione profilattica del linfonodo centrale dovrebbe essere riservata soltanto ai casi più avanzati. La terapia con iodio radioattivo (I-131), in sigla Rai, è raccomandata per tutti i bambini sottoposti a tiroidectomia totale, con trattamento personalizzato sul singolo paziente.
Nelle linee guida americane, invece, la terapia Rai viene raccomandata anche per i bambini con carcinoma tiroideo differenziato a basso rischio confinato alla tiroide a cui non è stato ancora rimosso l'organo.
Secondo uno studio presentato al Meeting Annuale ATA 2022, però, questi bambini non hanno mostrato percentuali di remissione così diversi rispetto agli altri. Le linee guida europee continuano quindi a raccomandare che i bambini debbano essere seguiti con il monitoraggio e la soppressione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) a livelli bassi-normali, nonché la misurazione della tireoglobulina sierica e l'ecografia del collo.
Nei bambini con malattia cervicale persistente o ricorrente, l'intervento chirurgico o la terapia con I-131 sono indicati a seconda delle dimensioni e della gravità del tumore e, affermano gli autori, i casi di malattia refrattaria dopo radioterapia dovrebbero essere "studiati a fondo".
Il follow up deve continuare per almeno 10 anni, e pazienti e genitori vanno informati sul rischio di effetti tardivi del trattamento per il DTC. Un eventuale follow up successivo deve essere "il risultato di un processo decisionale condiviso tra il medico e il paziente", spiegano le linee guida.

Fonte: European Thyroid Journal