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La sindrome del QT lungo appartiene al gruppo delle malattie genetiche ereditarie: ogni persona che ne soffre ha il 50% di probabilità di trasmetterla anche ai figli e le condizioni che scatenano gli attacchi di questa patologia coinvolgono l'espressione di diversi geni.
Il dottor Peter Schwartz, direttore della dipartimento di Cardiologia dell'IRCCS San Matteo di Pavia e massimo esperto mondiale di questa patologia, spiega che non è difficile diagnosticare la LQTS nei pazienti sintomatici che manifestano un allungamento dell'intervallo QT nell'elettrocardiogramma. Per l'esperto bisogna sempre sospettare la presenza della sindrome del QT lungo in quei bambini che svengono dopo un'intensa attività fisica o dopo un'emozione forte.
Lo sbaglio che si commette più di frequente nella diagnosi è quello di confondere la LQTS con l'epilessia.
Grazie a Dio, superato lo scoglio dell'individuazione della sindrome del QT lungo, le terapie disponibili per questa patologia sono molto efficaci e consentono una vita normale a quelle persone a cui la LQTS è stata diagnosticata e curata correttamente.
I farmaci beta-bloccanti, solitamente usati per l'ipertensione, riescono a curare con successo l'80-90% dei casi di LQTS e riducono la mortalità delle varianti genetiche più diffuse al di sotto dell'1%.
Se la protezione dei beta-bloccanti si dimostra insufficiente, perchè si manifestano nuove sincopi, allora la soluzione è chirurgica: con un breve intervento ai primi 4-5 gangli simpatici toracici, chiamato denervazione, si opera sulle terminazioni nervose che collegano il cuore al cervello.
In Italia un valido centro per la diagnosi della sindrome del QT lungo si trova al Policlinico San Matteo, a Pavia, mentre in Francia è attiva un'associazione dedicata proprio a questa malattia, l' Association du Syndrome du QT Long.
CENTRI DIAGNOSI: Policlinico San Matteo, Viale Golgi 19 - Pavia, Tel. (lun.-ven. 14,30- 17,00) 3314356732.
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