Il muscolo scheletrico è il tessuto responsabile della postura, della locomozione e della respirazione diaframmatica. I meccanismi molecolari che ne regolano sviluppo e rigenerazione in seguito a danno sono abbastanza caratterizzati.
Il muscolo scheletrico è, infatti, un tessuto in grado di rigenerare in seguito a danno acuto o cronico ad opera di una popolazione di cellule staminali adulte chiamate Cellule Satelliti. Le Distrofie Muscolari sono patologie eterogenee sia dal punto di vista clinico che molecolare, caratterizzate da atrofia primaria del muscolo scheletrico, che compromette la mobilità dei pazienti e, nei casi più severi, le funzioni respiratorie e cardiache, portando a dipendenza dalla sedia a rotelle, insufficienza respiratoria e morte prematura. Le fibre danneggiate o morte possono essere riparate o sostituite dalle Cellule Satelliti. Tuttavia, le Cellule Satelliti ...
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