Degenerazioni tappeto retiniche -
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\\ Enciclopedia Medica : Articolo
Degenerazioni tappeto retiniche
Di riccardo (del 24/04/2014 @ 11:26:35, in Lettera D, visto n. 830 volte)


Le degenerazioni tappeto-retiniche sono un vasto gruppo di malattie, variamente trasmesse dal punto di vista genetico(Deutman, 1971) con modalità autosomiche ed eterosomiche, dominanti o recessive, con localizzazione retinica centrale, periferica o mista,per lo più caratterizzate da progressive alterazioni funzionali (del visus, campimetriche, cromatiche, adattometriche),elettrofunzionali(elettrooculografiche, elettroretinografiche, dei potenziali visivi evocati) e naturalmente oftalmoscopiche nonché fluorangiografiche. Fra le più note di queste malattie vogliamo qui ricordare la retinopatia pigmentaria (nelle sue varianti: con o senza pigmento, uni o bilaterale,completa o a settore, punteggiata albescente); tra le forme a localizzazione prevalentemente periferica, la distrofia dei coni e la malattia di Stargardt; tra le forme a localizzazione centrale,il fundus fl avimaculatus e la distrofia dei coni edei bastoncelli fra le forme miste. A tutt'oggi non sono ancora stati chiariti i meccanismi eziopatogenetici delle eredo-distrofie per le quali tuttavia si ipotizza per lo più un danno di natura abiotrofica a carico di uno o più strati retino-coroidali- SIRAVO (Wirth Cavallacci, 1984); il neuroepitelio nella malattia di Stargardt, nella distrofia progressiva dei coni, nella retìnopatia pigmentaria e l'epitelio pigmentato nel fundus flavimaculatus (Deutman,1971). Per la retinopatia pigmentosa, inoltre, è stata da taluni (Heredia e Coll., 1984) ipotizzata una patogenesi autoimmunitaria. L'intero gruppo di queste patologie, rappresenta un'importante causa di ipovedenza nella popolazione mondiale, data anche la scarsità, per non dire quasi l'assenza, di presidi terapeutici realmente efficaci finora a nostra disposizione Si riconoscono otto diverse forme: 1. amaurosi congenita di Leber 2. distrofia dei coni 3. distrofia ialina della retina 4. distrofia vitelliforme di Best 5. distrofia vitreoretinica 6. malattia di Stargardt 7. retinite pigmentosa retinitepigmentosa 8. retinite puntata albescens

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