Medulloblastoma -
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\\ Enciclopedia Medica : Articolo
Medulloblastoma
Di bob (del 19/01/2012 @ 16:23:15, in Lettera M, visto n. 726 volte)


Il più frequente tumore cerebrale maligno infantile. Origina dal neuroectoderma e si sviluppa nel cervelletto. Ha un’incidenza che si aggira da 5 a 10 milioni di bambini di età compresa tra 0 e 14 anni. Nel 10% dei casi si osserva una predisposizione genetica (neurofibromatosi tipo 1 e 2, sindrome Rubinstein Taybi, anemia di Fanconi, malattia di Nijmegen con rotture cromosomiche, sindrome Turcot con mutazioni dell'APC e sindrome Li-Fraumeni ma in particolar modo la sindrome di Gorlin). La terapia classica associa l'asportazione del tumore primitivo con la radioterapia locale della fossa posteriore e dell'intero nevrasse. Questo trattamento comporta sequele a lungo termine, endocrine e cognitive, in particolare per i bambini curati in giovane età. Valutazioni neuropsicologiche consentono di accertare tali postumi e di definire gli orientamenti scolastici, la riabilitazione e quegli strumenti necessari per un reinserimento. Nei bambini molto piccoli si stanno sviluppando nuovi trattamenti terapeutici per evitare, qualora fosse possibile, la radioterapia.

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