Si tratta di è una malattia neurodegenerativa ereditaria caratterizzata da disturbi del movimento (corea), modificazioni della personalità e demenza con progressiva disabilità .
Il contributo della genetica è tale da permettere di spiegare due aspetti tipici della malattia: l'anticipazione delle manifestazioni cliniche nei figli e la maggior frequenza di fenotipi gravi a esordio precoce quando la malattia è trasmessa dal padre.
In generale, i figli di un padre affetto hanno espansioni maggiori e un esordio più precoce rispetto al genitore, mentre i figli di una madre ammalata non presentano significative modificazioni né del fenotipo, né del numero di ripetizioni, che in qualche caso può addirittura ridursi.
La patologia colpisce soprattutto gli adulti e generalmente compare tra i 30 e i 45 anni di età , ma l'esordio si può verificare a qualsiasi età , dall'infanzia alla ...
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