(2° pagina) (Torna alla 1° pagina..) placebo, somministrato su altri 26 pazienti.
Tutti i pazienti mostravano una MCD sintomatica ed erano negativi sia all'Hiv che all'Herpes virus 8. In aggiunta a entrambi i trattamenti è stata somministrata la migliore terapia di supporto.
Più di un terzo dei pazienti che hanno assunto siltuximab ha mostrato una risposta duratura e sintomatica al trattamento, evento che non si è verificato in nessun caso nel gruppo placebo. Per risposta duratura si intende una riduzione delle dimensioni del tumore e dei sintomi della malattia che persiste per almeno 18 settimane.
I dati fanno emergere una risposta al tumore per i pazienti del braccio siltuximab del 38 per cento rispetto a solo il 4 per cento del gruppo di controllo. Fra i pazienti anemici, inoltre, nel primo gruppo è stata registrato un aumento di emoglobina nel 61 per cento dei pazienti contro lo 0 per cento del gruppo placebo.
La malattia di Castleman, o iperplasia linfoide angiofollicolare, è un gruppo eterogeneo di disordini linfoproliferativi, che assume due forme distinte. La forma localizzata, spesso pressoché asintomatica, è caratterizzata dall'ingrossamento di un linfonodo isolato, che regredisce senza conseguenze dopo asportazione chirurgica. La forma multicentrica presenta spesso segni clinici generalizzati, poliadenopatia, organomegalia e occasionalmente una sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina monoclonale, difetti cutanei). La prognosi della seconda forma è molto meno favorevole e il trattamento spesso richiede chemioterapia. Questa patologia si associa frequentemente a neoplasie maligne, in particolare linfomi, e al sarcoma di Kaposi. Tale associazione potrebbe non essere casuale, in quanto entrambe le condizioni riconoscono nell'HHV-8 un presunto fattore eziologico.
Beniamino Castleman nel 1954 descrisse il primo caso di neoformazione a sede timica-mediastinica definito, dallo stesso Castleman, linfoma benigno, iperplasia a cellule giganti.
Questo disordine dei linfonodi di natura benigna è stato in seguito sempre identificato come malattia di Castleman.
È una patologia rara della quale ancora si discute sulla etiopatogenesi e sulla istomorfologia.
Di volta in volta, questa malattia è stata chiamata oltre che di Castleman, iperplasia angiofollicolare, pseudo tumore linfovascolare, linforeticuloma follicolare, linfoadenopatia gigante benigna, amartoma linfoide angiomatoso, amartoma linfonodale.
Lo scopritore ha considerato questa anomalia come una iperplasia dei linfonodi, probabilmente causata da un processo infiammatorio cronico di modesto grado.
La letteratura riporta tre teorie etiopatogenetiche: infettivo flogistico, amartomatosa e neoplastica.
Dal 1954 sono state riportati in letteratura oltre 300 casi, ma la casistica più numerosa è stata pubblicata da Castleman, Koller e Hochhozer che riportano 81 casi, pertanto, descrivono due distinti tipi istologici: a cellule vascolare- ialino e a plasmacellule.
Il tipo istologico vascolare - ialino è stato riscontrato nel 91% dei casi, riportando un solo caso pelvico e hanno registrato che quando la malattia è stata a carattere sistemico si è riscontrato il tipo vascolare - ialino solo nel 3% dei casi.
Il linfoma di Castleman interessa egualmente entrambi i sessi, l'incidenza massima è tra i venti ed i 40 anni, non è stata dimostrata ereditarietà né familiarità.
I linfonodi interessati nella maggior parte dei casi sono: mediastinici, laterocervicali, mesenterici, retroperitoneali, ascellari, ilo renale, polmonari.
Baser ed altri riportano un solo caso in gravidanza che ha coinvolto la cervice uterina senza manifestazione sistemica. Un solo caso è riportato in letteratura con localizzazione pancreatico e qualche localizzazione di pseudo tumore infiammatorio dell'utero.
Le indagini di laboratorio nella malattia di Castleman mettono in evidenza valori normali o di poco inferiore alla norma dell'emoglobina, normale è l'ematocrito, normale il numero dei globuli bianchi e l'esame delle urine; vi può essere, invece, un valore alto di piastrine, un basso valore di albumina con inversione del rapporto albumina/globuline, aumento della coagulabilità ematica, febbre modesta, splenomegalia epatomegalia leucocitosi, bassa VES, aumento delle globuline e del fibrinogeno, alta fosfatasi alcalina ed eccesso di cellule del plasma nel midollo osseo.
Dal punto di vista diagnostico le indagini di laboratorio sono poco indicative in questa malattia e non esiste un numero di dati per fare la diagnosi. A volte può essere presente solo qualche dato di quelli innanzi accennati.
La diagnosi per la malattia di Castleman dovrebbe focalizzarsi almeno sulla diagnostica per immagini, ma come si vedrà appresso molte sono le incertezze e difficoltà interpretative.
In conclusione, la malattia di Castleman rimane una patologia quasi sempre benigna, la sua diagnosi è istologica, la terapia è solo chirurgica.
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05/06/2014 Andrea Piccoli

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