Un gene per ripulire le cellule

Studio svela un bersaglio farmacologico per le malattie ereditarie

Mettere alla porta i rifiuti della cellula? Ci pensa un gene: a dimostrarlo è uno studio pubblicato sulla rivista Developmental Cell e coordinato da Andrea Ballabio, direttore dell’Istituto Telethon di genetica e medicina (Tigem) di Napoli e del laboratorio Telethon presso il Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute di Houston.
In condizioni normali tutte le nostre cellule sono dotate di veri e propri “spazzini molecolari”, i lisosomi, che garantiscono un corretto smaltimento delle sostanze di scarto prodotte dal metabolismo grazie a un ampio corredo di enzimi detossificanti. Ci sono però delle malattie ereditarie, quelle da accumulo lisosomiale, in cui a causa di un errore nel Dna questo processo non si verifica correttamente. Di conseguenza, i rifiuti non vengono smaltiti e si accumulano nei lisosomi, portando nel tempo le cellule alla morte: un fenomeno che si osserva ... (Continua) leggi la 2° pagina

Keywords | gene, TFEB, cellule,